苯丙酮尿证的治疗方法
1.低苯丙氨酸饮食
主要适用于典型PKU以及血苯丙氨酸持续高于1.22mmol/L(20mg/dl)的疗方患者。由于苯丙氨酸是苯丙酮合成蛋白质的必需氨基酸，完全缺乏时亦可导致神经系统损害，尿证因此对婴儿可喂给特制的疗方低苯丙氨酸奶粉，到幼儿期添加辅食时应以淀粉类、苯丙酮蔬菜、尿证水果等低蛋白食物为主。疗方苯丙氨酸需要量，苯丙酮2个月以内约需50～70mg/(kg·d)，尿证3～6个月约40mg/(kg·d)，疗方2岁均约为25～30mg/(kg·d)，4岁以上约10～30mg/(kg·d)，以能维持血中苯丙氨酸浓度在0.12～0.6mmol/L(2～10mg/dl)为宜。饮食控制至少需持续到青春期以后。
饮食治疗的目的是使血中苯丙氨酸保持在0.24～0.6mmol/L，患儿可以在低苯丙氨酸食品喂养的基础上，辅以母乳和牛奶。每100毫升母乳含苯丙氨酸约40mg，每30ml牛乳含50mg。限制苯丙氨酸摄入的特制食品价贵，操作起来有一定困难。至于饮食中限制苯丙氨酸摄入的饮食治疗，到何时可停止，迄今尚无统一意见，一般认为要坚持10年。在限制苯丙氨酸摄入饮食治疗的同时，联合补充酪氨酸或用补充酪氨酸取代饮食。饮食中补充酪氨酸可以使毛发色素脱失恢复正常，但对智力进步无作用。在限制苯丙氨酸摄入的饮食治疗过程中，应密切观察患儿的生长发育营养状况，及血中苯丙氨酸水平及副作用。副作用主要是其他营养缺乏，可出现腹泻、贫血(大细胞性)、低血糖低蛋白血症和烟酸缺乏样皮疹等。
2.BH4、5-羟色胺和L-DOPA
主要用于BH4缺乏型PKU，除饮食控制外，需给予此类药物。
在上面的文章里面我们介绍了一种并不常见的病症，那就是苯丙酮尿证了，我们知道苯丙酮尿证这种症状的出现容易给患者带来了多方面的危害，所以我们要及时去治疗这种症状，上文为我们详细介绍了苯丙酮尿证的治疗方法。
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